Amyloidoza skóry: symptomatologia z różnymi postaciami patologii, leczenie, rokowanie

Amyloidoza skóry – jako jedna z przyczyn skórnych „guzków gęsich” i „płytek”

Jeśli powierzchnia skóry stanie się szorstka, pojawią się na niej ciemne guzki, co może wskazywać na zaburzenia metaboliczne, które prowadzą do akumulacji patologicznego białka – amyloidu w tych obszarach. Nie zwlekaj z wizytą u lekarza: możesz poczekać, aż białko ostatecznie zastąpi tkankę skórną i przestanie pełnić swoje funkcje. Bez odpowiedniej terapii zmiany strukturalne wpłyną na narządy wewnętrzne.

W przypadku zmian wyłącznie tkanek skóry zdiagnozowano amyloidozę skóry. Może być leczony, obserwowany przez dermatologa i być może lokalne fundusze będą potrzebne na stałe. Jeśli choroba ma charakter układowy, wówczas amyloid jest opóźniony w narządach wewnętrznych, terapeuta i inni specjaliści są zaangażowani w terapię. Następnie porozmawiamy o tym, jak rozróżnić te stany i co można zrobić z pojawieniem się objawów.

Czym jest amyloidoza i dlaczego należy się jej obawiać

Amyloidoza jest chorobą przewlekłą, która polega na naruszeniu metabolizmu białka, co powoduje powstawanie amyloidu w organizmie. Jego cechą szczególną jest to, że zakłóca interakcję enzymów tkankowych i, tworząc wokół naczyń, ściska je, co prowadzi do obumierania miejsca narządu.Amyloidoza można porównać do ognia, a tam, następnie produkowane „kieszenie ognia”, niszczą wszystko na swojej drodze, stopniowo łącząc się ze sobą. Korpus, w którym osadza się amyloidu i stopniowo wpływa – jeśli proces nie jest zatrzymany – jego struktura jest całkowicie zastąpione przez nienormalnego białka.

Klasyfikacja

Oficjalna klasyfikacja skrobiawicy:

  1. Pierwotny układowy układ, gdy amyloid jest odkładany zarówno w skórze, jak i narządach wewnętrznych. Wynika to z faktu, że odziedziczonych (rodzinna amyloidozą) lub przypadkowo pojawia określonej kombinacji genów odpowiedzialnych za tworzenie zmodyfikowanych komórek do organów wewnętrznych i skóry, który jest syntetyzowany i białko prekursorowe amyloidu.
  2. Wtórna amyloidoza ogólnoustrojowa. W patologicznym procesie angażowania skóry i narządów wewnętrznych. Przyczyny wtórnej amyloidozy to choroby, które "dostarczają" organizmowi toksyny przez długi czas. Ten gruźlica, trąd, przewlekłe zapalenie oskrzeli, kiłę, rozstrzenie oskrzeli, zapalenie nerek, reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, długości istniejącej próchnicy, zapalenie migdałków.
  3. odkładanie amyloidu lokalnie w skórze – liszajowate (lishaepodobny) amyloidoza. Jest również podzielony na 2 gatunki.Pierwszy to pierwotny proces, który występuje z niewyjaśnionych przyczyn (idiopatyczna amyloidoza) lub z powodu zmiany w genach. Drugi typ to wtórna amyloidoza skórna. Rozwija się na tle innych (zwykle mający przewlekły) schorzeń dermatologicznych: egzemę, brodawki łojotokowe, różnych rodzajów pozbawienie nowotworu chorób skóry, wypryski.

Najczęściej amyloid osadza się w skórze w pierwotnym procesie liszajowym, po którym następuje pierwotna układowa amyloidoza. Jeśli tworzenie się amyloidu następuje układowo, na tle chorób przewlekłych, skóra rzadko jest dotknięta (serce i nerki częściej cierpią).

Objawy

Obraz kliniczny z różnymi postaciami amyloidozy skóry jest nieco inny.

Podstawowy proces systemowy

Skóra nie jest natychmiast dotknięta. Na początku są symptomy porażki jakiegoś narządu wewnętrznego. Zwykle najpierw cierpi serce; objawia się to w rozwoju naruszeń rytmu serca, bólu w nim. Wraz z odkładaniem się amyloidu w ścianach żołądka i jelitach rozwijają się zaparcia, nudności, czasami dochodzą do wymiotów. Klęska mięśni wyraża się w ich bolesności i odbija się w ruchach stawów: zmniejsza się ich amplituda.

Twarz pacjenta staje się blada, język powiększa się czasami do tego stopnia, że ​​nie mieści się w jamie ustnej. Następnie występują objawy skórne: gęste guzki, blaszki lub małe guzy; ich kolorystyka jest bledsza niż reszta okładek. Rzadko podstawowej skóry amyloidoza oczywisty bańki wysypki: Następnie elementy wypełnione krwią zawartość są umieszczone w miejscach ciągłego tarcia odzieży.

Miejscowa wysypka, głównie w miejscach naturalnych fałd skórnych: w pachach, w pachwinach i udach; może pojawić się wokół oczu, a nawet w jamie ustnej. Łącząc ze sobą elementy, tworzą one zgrubne obszary, których kolor jest ciemniejszy niż w innych obszarach. Swędzenie lub ból, płynne elementy nie różnią się.

Drugi proces systemowy

Aż skórnych objawów choroby, osoba kaszle długości (jeżeli przyczyna – gruźlica, przewlekłe zapalenie oskrzeli lub zapalenie oskrzeli), bardziej zamrażania, zwłaszcza w obszarze lędźwiowym (jeśli przyczyna – choroby nerek), to nie rani kości i stawów. Na tym tle ogólne niezdrowe pojawiają się różne elementy wysypki. Niektóre z nich są gęste i przypominają dyski, mają kolor ciemnoróżowy.Inne są żółtawe, są gęstymi guzkami. Jeszcze inne przypominają płytki w łuszczycy, ale nie łuszczą się. Nie można ich przeoczyć: intensywne swędzenie foci.

Zlokalizowane elementy wysypki na klatce piersiowej, szyi, twarzy, ustach, które są słabo zamknięte z uwagi na to, że język staje się duży i obrzęknięty.

Wtórna amyloidoza skórna

Rozwija się na tle długotrwałej choroby dermatologicznej (najczęściej jest to neurodermit lub czerwony liszaj płaski). W ten sposób zmieniają się pierwiastki pierwotne, w nich pojawiają się szorstkie, podobne do "murashki" erupcji.

Jeśli wtórna amyloidoza skóry wydziela Vidal, choroba rozwija się w następujący sposób:

  1. Po pierwsze, silna świąd pojawia się na niezmienionej części skóry. Zwykle występuje w okolicy fałd stawów, na karku, na zewnętrznych narządach płciowych lub między pośladkami. Swędzenie jest gorsze wieczorem i w nocy i prawie nie czuje się rano.
  2. Ostrość zmiany zmienia kolor z czerwonego na brązowy, pojawiają się elementy wybrzuszenia o różnych kształtach. Jeśli to miejsce jest odczuwane, odczuwana jest sucha i twarda skóra, w małych "gęsiej skórze".
  3. Ponadto, dotknięty obszar staje się gęstszy i suchy.Jego kolor zmienia się na różowy i kawę; Przecinają go długie bruzdy biegnące pod różnymi kątami.
  4. W momencie pojawienia się ciemnych, silnych węzłów, dotknięty obszar może prawie zniknąć, pozostawiając plamę ciemniejszą (rzadziej – jaśniejszą) skórą.

Pierwotna amyloidoza liszajoza

Objawy występują na czystej skórze przed tym. Są to guzki, plamki lub blaszki o takich cechach:

  • mają kształt stożkowy lub płaski (przypominający brodawkę);
  • gęsta konsystencja;
  • wielokrotne, nie łączące się elementy wysypki;
  • brązowy kolor;
  • lokalizacja: golenie, uda, czasami – twarz;
  • wysypka jest symetryczna;
  • W dotkniętych obszarach występuje silny świąd;
  • Mogą występować obszary zbyt białej, odbarwionej skóry między elementami.

Oświadczenie o diagnozie

Rozpoznanie amyloidozy skóry jest dość skomplikowane, ponieważ choroba jest podobna do wielu innych chorób dermatologicznych. Jest prowadzony przez dermatologa. Potrafi zdiagnozować tylko na podstawie badania histologicznego, wykonując biopsję dotkniętego obszaru.

Aby dowiedzieć się, czy istnieje system lub proces lokalny,musisz wykonać serię testów instrumentalnych. Konieczne jest zatem przeprowadzenie USG (USG): serca, GIT, śledziony, nerek, mięśni. Jeśli do ultrasonografii Medycznego wyniki są alarmujące rozmiary ciała, wyjaśnienie jego porażki należy zdać MRI. Dopiero po biopsji można stwierdzić, że amyloid został zdeponowany w narządzie wewnętrznym.

Terapia

Leczenie patologii jest niezwykle konserwatywne i bardzo długie. Aby to zrobić, zastosuj:

  • Leczenie elementów wysypki maściami glukokortykoidami: "Prednisolon", "Cloveit", "Kutiveyt";
  • zastosowania rozcieńczonej 1:10 rozcieńczonej wody, niektórzy lekarze dodają kolchicynę;
  • z silnym świądem na elementy wysypki można zastosować "Dicain", "Lidocaine" lub inny środek znieczulający;
  • terapia laserowa;
  • doustne podawanie cyklofosfamidu, leki przeciwmalaryczne;
  • przyjmowanie witamin B i PP, A i E;
  • śródskórne podawanie glukokortykoidów: "prednizolon", "hydrokortyzon";
  • wstrzyknięcie domięśniowe roztworu 5% tiosolu.

Prognoza

Całkowicie leczyć patologię jest możliwe tylko w formie lokalnej, lichenoid. Obowiązkowy stały nadzór u dermatologa, ponieważ śledzenie prawdopodobnego lub prawdopodobnego nawrotu jest obowiązkowe.W przypadku postaci układowych można jedynie zatrzymać tworzenie białka amyloidu, ale nie można go usunąć z narządów wewnętrznych.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Podoba Ci się ten post? Udostępnij znajomym:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: