Pęcherzyca: formy choroby, objawy, leczenie, rokowanie

Choroba płuc – jak radzić sobie z chorobą?

Jedna postać dermatozy pęcherza – zmiany skórne z tworzeniem się pęcherzy – jest prawdziwym pęcherzycą. Choroba ta ma charakter autoimmunologiczny, to znaczy jest związana z niewystarczającą odpowiedzią organizmu na własne komórki. Towarzyszy temu powstawanie pęcherzy na powierzchni skóry. Bez leczenia wynik choroby jest niekorzystny.

Przyczyny i teorie występowania

Przyczyny choroby są niejasne. Pod wpływem niezbadanych czynników organizm zaczyna produkować przeciwciała przeciwko białkom specjalnych płytek, które łączą komórki, desmosomy. Reakcja między przeciwciałami i białkami desmogliiny prowadzi do zniszczenia wiązań międzykomórkowych w powierzchniowej warstwie skóry. Zjawisko to nazywane jest "akantolizą". W wyniku akantolizy dochodzi do oderwania naskórka i powstawania licznych pęcherzy.

Istnieje kilka teorii pochodzenia choroby:

  1. Wirus. W swoim potwierdzeniu niektórzy naukowcy powołują się na fakt, że zarodki kurczaków, myszy laboratoryjne lub króliki mogą zostać zainfekowane zawartością pęcherzy. Ponadto, istnieje ścisły wpływ na tkankę odrzuconych pęcherzy w pęcherzycy i zapalenie skóry Dühring, które ma pochodzenie wirusowe.Jednak ta teoria nie została jeszcze potwierdzona.
  2. Neurogenny. Został wysunięty w XIX wieku przez P. V. Nikolsky'ego, który szczegółowo badał chorobę. Uważał, że przyczyną neurogennego pęcherzyca jest zmiana w komórkach nerwowych, co prowadzi do naruszenia unerwienia skóry. Na poparcie tej teorii naukowiec cytował przypadki wystąpienia choroby po emocjonalnych wstrząsach. Pacjenci, którzy zmarli na pęcherzycę, czasami doświadczają zmian w rdzeniu kręgowym. Do chwili obecnej naukowcy uważają, że zmiany te są zaangażowane w rozwój choroby, ale nie są jej przyczyną.
  3. Wymiana. U pacjentów zmieniono funkcję nadnerczy wydzielających glukokortykoidy, aż do wyczerpania; zakłócony metabolizm wody, białka i soli. W dowodzie tej hipotezy podaje się przypadki pojawienia się choroby w czasie ciąży i jej niezależnego zniknięcia po porodzie. Jest jednak bardziej prawdopodobne, że te zaburzenia są wtórne i pojawiają się pod wpływem nieznanego czynnika. W szczególności opisane są pojedyncze przypadki przeniesienia dziedziczenia.

Przypuszczalne mechanizmy zaburzeń odporności, które mogą powodować pęcherzycę:

  1. Uszkodzenie całego układu odpornościowego, w tym grasicy, który można zaprogramować genetycznie.
  2. Wtórna supresja odpowiedzi immunologicznej organizmu pod wpływem czynników zewnętrznych (substancje obce, toksyny, promieniowanie słoneczne).
  3. Pokonanie naskórka, w którym powstają przeciwciała przeciwko substancji międzykomórkowej skóry. Wiążą się z komórkami naskórka, które po rozbiciu uwalniają enzym rozpuszczający białka. Pod jego wpływem rozwija się akantoliza.

Ludzie, którzy mają do czynienia z tą patologią, może powstać pytanie, w jaki sposób choroba jest przenoszona. Nie mogą zarazić się od osoby.

Prawdziwe (autoimmunologiczne) pęcherzyca stanowi do 1,5% wszystkich chorób skóry (dermatozy). Istnieją inne choroby, które nazywane są również pęcherzyca, ale w przeciwieństwie do prawdziwego, przyczyną jest ustanowiony, a bardziej korzystne rokowanie.

Objawy kliniczne

Pęcherzyca ma 4 formy:

  • zwyczajny lub wulgarny;
  • wegetatywny;
  • liściasty (w tym tak zwany brazylijski);
  • Łojotok lub rumień (zespół Senir-Aszer).

Zwykli i vegetans postacie związane z akantoliza głębokich warstwach naskórka i liści i łojotokowe – to acantholytic pęcherzyca,związane z uszkodzeniem jej warstw powierzchniowych.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (wulgarny) jest ¾ wszystkich przypadków choroby. Zaczyna się z reguły od zmiany jamy ustnej. W obszarze nieba i gardła, policzkach, na dolnej powierzchni języka znajdują się pęcherzyki o wielkości 1 cm lub większej, mające bardzo cienką powłokę. Pod naciskiem jedzenia, języka, szybko pękają, pod nimi powstają bolesne nadżerki (powierzchowne owrzodzenie), zatem z reguły pęcherzyki same się nie widzą. Pęcherzyca w jamie ustnej znacznie komplikuje proces przyjmowania pokarmu i mowy. W okolicy erozji błona śluzowa nie ulega zmianie.

U niektórych pacjentów nowo powstałe ogniska leczy się same, ale po pewnym czasie pojawiają się ponownie. Na powierzchni uformowanych owrzodzeń czasami widoczne są resztki pokrywy pęcherza, które są podobne do szarawej powłoki. Można go jednak łatwo zdjąć szpachelką. Erozje jednoczą się między sobą, tworząc ciągłe bolesne łaty bez skłonności do gojenia. Cuchnący zapach pojawia się z jego ust. Elementy rozciągają się do ust i skóry wokół ust. Są bardzo bolesne, pokryte krwawymi skorupami.Istnieje obfite wydzielanie śliny.

Miesiąc po wystąpieniu choroby lub później pojawiają się bąbelki na klatce piersiowej i plecach. Są powolne, ich zawartość jest przezroczysta. Stopniowo zwiększa się liczba takich formacji. Otwierają się wraz z erozją. Te wrzody rozprzestrzeniają się wokół obwodu, nie leczyć przez długi czas. Istnieje szybkie połączenie wtórnej infekcji bakteryjnej i ropienia. W tym samym czasie powierzchnia skóry pokryta jest brązowymi skorupkami. Po gojeniu się erozji pozostaje pigmentacja (ciemnienie skóry). Pod wpływem obróbki bąbelki nie otwierają się, lecz opadają tworząc cienką skorupkę, która następnie oddziela się. Nie ma swędzenia skóry.

Ogólny stan pacjenta pogarsza się: temperatura wzrasta, osłabienie, bezsenność, apetyt zanika, masa ciała maleje. Jak szybko rozwija się patologia? Bez leczenia kacheksja (niedożywienie) rozwija się w ciągu kilku miesięcy, co prowadzi do zgonu 1-2 lata po wystąpieniu choroby. Ze skłonnością do łagodnego przebiegu stan pacjenta pozostaje prawie niezmieniony, ale w obszarze owrzodzenia pozostaje wysoka zachorowalność.Szczególnie zaburza to osobę z uszkodzeniem jamy ustnej, ust i narządów płciowych.

Wulgarny pęcherzyca

Pryszcz w jamie ustnej

Vesicating pemphigus

Przypomina to, co zwykle, z tą różnicą, że z tą formą bąbelki pojawiają się nie tylko w jamie ustnej, ale także wokół odbytu, warg, nozdrzy. Ogniska tworzą się w fałdach skóry pod gruczołami sutkowymi, w pachwinach i pod pachami. Na wygniatanej powierzchni pojawiają się szybko łączące się rośliny, które łatwo traumatyzują i krwawią. Oddzielone rany przesiane w grubą, bardzo bolesną skorupę. Pokonaniu skóry towarzyszy ból, pieczenie i utrudnia poruszanie się pacjenta. Typowe znaczące zatrucie. Część chorego szybko rozwija się wyniszczenie, co prowadzi do śmierci w ciągu sześciu miesięcy.

Vesicating pemphigus

Pemphigus płucny

Wpływa na prawie całą skórę. Na lekko zaczerwienionej i opuchniętej skórze nagle pojawiają się wiotkie bąbelki z lekką zawartością, która następnie zmienia kolor na żółty. Jednocześnie pojawiają się czerwone plamy na skórze. Pęcherzyki są otwarte, pod nimi znajdują się bolesne nadżerki.Powierzchnia erozyjna emituje ciecz – wysięk, który skurczy się i tworzy wilgotne, warstwowe skorupy, które łatwo można odrzucić.

Stopniowo objawy pęcherzyca rozprzestrzeniają się na całą powierzchnię skóry, która staje się czerwona i łuszcząca się. Przy ucisku skóry głowy włosy wypadną, a przy udziale palców możliwe jest odrzucenie paznokcia. Rozwój odurzenia objawiający się niedożywieniem i gorączką. Błony śluzowe są rzadko zaangażowane. Ta forma jest częściej obserwowana u dzieci i w tym przypadku ma ciężki przebieg. U dorosłych choroba rozwija się wolniej, ale mimo to bez leczenia prowadzi do śmierci w ciągu 5 lat.

Pemphigus płucny

Psoricus łojotokowy

Występuje najpierw na skórze nosa, policzkach, w pobliżu oczu i uszu oraz na skórze głowy. Manifestacje przypominają objawy toczycy czerwonego, łojotokowego zapalenia skóry i wulgarnego pęcherzyca. Początkowi choroby towarzyszy pojawienie się jednej lub więcej zaczerwienionych plam, które często pokrywają całą twarz. Ich powierzchnia jest sucha lub lekko wilgotna.

Na ognisku zaczerwienienia i wokół nich są wiotkie pęcherzyki o cienkich ścianach, które szybko pękają.Pod nimi występują bolesne erozje, które są tłumione przez tworzenie się skorup. Czasami bąbelki się nie pojawiają. W niektórych przypadkach powstają śródskórne ropnie. Przebieg choroby jest długi i łagodniejszy niż w przypadku innych postaci. Niemniej jednak, łojotokowy pęcherzyca może zmienić się w normalny lub liściasty.

Zmiana może rozprzestrzeniać się od twarzy do skóry szyi, klatki piersiowej, pleców i fałd skóry. Uogólnieniu towarzyszy pogorszenie stanu pacjenta, gorączka i dreszcze. Czasami dotyczy to błon śluzowych, co wskazuje na złe rokowanie. Zapewnienie uogólnienia może być światłem słonecznym lub promieniowaniem ultrafioletowym. Ale w większości przypadków przebieg choroby jest długi i łagodny.

Łój łojotokowy

Nonacantholytic pęcherzyca

Nie-pieszczotliwy pęcherzyca ze zmianą oka jest izolowana w oddzielnej postaci. Choroba występuje częściej u osób starszych, zwłaszcza u kobiet. Zaczyna się od zapalenia spojówek – zaczerwienienia błony śluzowej oka z jednej lub obu stron. Małe pęcherzyki pojawiają się na tym tle. Po ich otwarciu twardówka i spojówka stają się zrośnięte.Szczelina oczu zwęża się, gałka oczna staje się bezruchu, pojawia się ślepota.

W tej postaci znajdują się również pęcherzyki na błonie śluzowej jamy ustnej. Są napięte, z przezroczystą treścią. Po otwarciu na ich miejsce pozostają jaskrawoczerwone erozje pokryte gęstą powłoką.

Diagnostyka

Rozpoznanie pęcherzyca opiera się na zewnętrznych przejawach jednego z jego gatunków. Ponadto określa się objawy Nikolsky'ego i Asbo-Hansena. W rozmazach pobranych z powierzchni erozji znaleziono komórki Tzanka.

Jeśli pozytywny objaw Nikolskij przyczepność na skórze pęsetą bańki powoduje łuszczenie powierzchniowych warstwach skóry wokół niego. Ponadto, tarcie zewnątrz nienaruszona skóra wokół pęcherzyków i odstawanie naskórka odbywa się płyn pod ciśnieniem.

Symptom Nikolsky'ego może być pozytywny w przypadku innych chorób, na przykład w przypadku zespołu Lyella, choroby Rittera. Jednak jego wygląd jest bardzo typowy dla zaostrzenia się prawdziwego pęcherzyca.

W przypadku pozytywnym objawem azbestowo-Hansen delikatny nacisk na powierzchni pęcherzyka powoduje oderwanie skóry wokół niego i wzrost tworzenia wielkości.

W diagnostyce cytologicznej (komórkowej) w wacikach wykrywa się komórki akantolityczne Tzanka. Jest to zmieniona struktura komórkowa kolczastej warstwy naskórka, która normalnie utrzymuje powierzchnię skóry na swoim miejscu.

Ponadto stosuje się metodę histologiczną, bezpośrednie i pośrednie reakcje immunofluorescencyjne. Te testy diagnostyczne mogą wykrywać przeciwciała we własnych komórkach skóry we krwi lub tkankach.

Pęcherzyca występuje głównie u dorosłych mężczyzn i kobiet w wieku powyżej 40 lat. Najbardziej narażoną grupą są starsze kobiety. Tylko pojedyncze przypadki są rejestrowane u dzieci w wieku 2-12 lat.

Diagnostyka różnicowa

Typowy pęcherzyca należy odróżnić od następujących chorób:

  • Zapalenie skóry Duhringa;
  • czerwony liszaj płaski (forma pęcherzowa);
  • tokemia.

Pemphigus wegetatywny czasem przypomina szerokie kłykce, liściaste – erytrodermię, łojotokowe – łojotokowe zapalenie skóry i liszajec. Aby przeprowadzić taką diagnostykę różnicową może tylko dermatolog.

Wirusowy pęcherzyca

U dzieci często występuje choroba, taka jak dławica enterowirusowa, zwana również wirusowym pęcherzycą lub zespołem "ręka-stop-usta". W przeciwieństwie do prawdziwego pęcherzyca, choroba ta jest spowodowana przez wirusy Coxsackie i enterowirusy.Czy pęcherzyca jest spowodowana przez wirusy? Tak, choroba łatwo przenosi się z dziecka na dziecko.

Objawy choroby u dzieci:

  1. Prawdziwy pęcherzyca występuje u dorosłych, wirusowy (zakaźny pęcherzyca) – głównie u małych dzieci.
  2. Pemphigus wirusowy ma okres prodromalny, podczas którego występuje złe samopoczucie, gorączka, czasami kaszel i luźny stolec.
  3. W 2-3 dniu choroby pojawia się wysypka na dłoniach, podeszwach i błonie śluzowej jamy ustnej o postaci wirusowej. Małe pęcherzyki w jamie ustnej, podobne do jamy ustnej, powstałe po otwarciu małe (do 8 mm) erozja oddzielić bolesne, pokryte lekkim dotyku. Śluzowate wokół nich zaczerwienione. Znikają po tygodniu od wystąpienia choroby.
  4. Na dłoniach i podeszwach tworzą się małe (do 4 mm) owalne szarawe pęcherze, które nie wznoszą się ponad skórę, na zaczerwienioną podstawę. Na pośladkach, rękach, nogach, może pojawić się wysypka różnego rodzaju: plamy, pęcherze, pęcherze.

Różnice ospy wietrznej od pęcherzycy u dzieci:

  1. Lekkie i średnio ciężkie formy ospy wietrznej nie mają wpływu na dłonie i podeszwy.
  2. Pęcherzyca wirusowa rzadko występuje na skórze głowy.
  3. Pęcherzyki z ospą wietrzną są miękkie, a skóra pod nimi ma normalny kolor; W środku pęcherzyka mogą znajdować się wcięcia.
  4. W przypadku ospy wietrznej pęcherzyki stopniowo zamieniają się w skorupki, pojawiają się również nowe elementy; W tym samym czasie można zobaczyć różne etapy rozwoju wysypki.

Syfilityczny pęcherzyca

Występuje u noworodków i niemowląt w pierwszych tygodniach życia, u pacjentów z wrodzoną kiłą. Bąbelki znajdują się na dłoniach i podeszwach. Można je obserwować na przedramionach i nogach, a także na tułowiu.

Pemphigus epidemiczny

Może rozwinąć się w pierwszych dniach życia u noworodków. To ropne uszkodzenie powierzchniowych warstw skóry, które jest szeroko rozpowszechnione. Wysypka znajduje się na biodrach, pośladkach, kończynach, w pobliżu pępka i rzadko pojawia się na dłoniach i stopach, co odróżnia ją od postaci syfilitycznej.

Pęcherzyki są wielokrotne, wypełnione mętnym, często ropnym, mają rozmiar do 2-3 cm i są otwierane z tworzeniem bolesnej erozji. Kora nie powstaje, po kilku dniach erozje goją się, pozostawiając różowe łaty. Po 7-10 dniach pojawia się nowa fala wysypki, której towarzyszy gorączka i zły stan zdrowia dziecka.

Dzięki lekkiemu przepływowi pęcherze są pojedyncze, przechodząc w łuszczenie skóry, nie zaburzając stanu dziecka. Każda forma epidemii pęcherzycy jest zaraźliwa.

Pemfigoid

Formy nonakantoliczne obejmują pewne choroby – pęcherzowe i odstraszające pemfigoidy. Towarzyszy im również powstawanie pęcherzy, ale bez objawów akantolizie.

Paraneoplastyczny Pemphigus

Dość rzadki przypadek, który komplikuje przebieg złośliwego chłoniaka – nowotworu tkanki limfatycznej. Przejawia się w powstawaniu pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej, rzadziej w oczach i narządach płciowych. Ta postać choroby jest trudna do zdiagnozowania, ponieważ przypomina akantolityczne i nie-akantolityczne formy pęcherzyca. Przy chorobach warg i skóry, która jest rzadka, choroba przypomina polimorficzny rumień wysiękowy.

Pęcherzyca cukrzycowa

Towarzyszy temu powstawanie byków (duże pęcherze) u osób z cukrzycą, na rękach i stopach, rzadziej na skórze nóg i przedramion. Z wyglądu przypominają oparzenia. Takie bąbelki są bezbolesne, szybko kurczą się i znikają. Przyczyną tego objawu cukrzycy jest słaba kontrola poziomu cukru we krwi.

Terapia

Pierwszą pomocą przy wyglądzie na skórze pęcherzy jest bardzo ostrożna manipulacja nimi.Przebicie i przetworzenie takich elementów przed potwierdzeniem diagnozy jest niebezpieczne. Pilnie trzeba iść do lekarza, ponieważ wcześniejsze leczenie rozpoczyna się, tym większe szanse na uzyskanie remisji choroby.

Leczenie etiotropowe nie jest rozwinięte, ponieważ przyczyna choroby jest nieznana.

Główną metodą leczenia jest powołanie glikokortykoidów, mają silne działanie przeciwzapalne. Najpierw stosuje się wysokie dawki leków. Po ustąpieniu objawów kortykosteroidy są stale stosowane w dawce podtrzymującej. Ich anulowanie powoduje zaostrzenie choroby. Tylko część pacjentów może stopniowo zaprzestać przyjmowania leków hormonalnych. W każdym przypadku lekarz próbuje wybrać najniższą dawkę, zwolnienie konserwacji, ponieważ mniejsza dawka glukokortykoidów mniej wyraźne na poważne skutki uboczne (osteoporoza, cukrzyca, zespół Cushinga, kandydoza, zaburzenia miesiączkowania, i inne).

W ciężkich przypadkach podawano cytostatykami (metotreksat, cyklosporyna A mniej). Hamują namnażanie komórek i są skutecznym narzędziem w zapalnych procesach autoimmunologicznych.Równolegle z glikokortykoidami, leki immunosupresyjne mogą zmniejszyć dawkę hormonów i osłabić ich działanie niepożądane.

Leczenie pęcherzyca obejmuje mianowanie potasu, wapnia i witamin oraz powikłania infekcyjne – antybiotyki. Wprowadzono gamma globulinę i hiperbaryczną natlenianie. Stosuje się hormony anaboliczne, leki nasercowe, leki przeciwgrzybicze, leki stosowane w leczeniu choroby wrzodowej i inne powikłania terapii hormonalnej.

Pielęgnacja skóry, odżywianie, procedury wsparcia

Codzienne kąpiele są wymagane przy temperaturze wody 38 ° C. W wodzie można dodać roztwór nadmanganianu potasu, wywar z otrębów pszennych lub kory dębu. Bąbelki należy przebić sterylną igłą. Środki antyseptyczne i gojące są stosowane na powierzchni erozji (aerozole olejowe, maści i kremy z dexapantenolem, barwniki anilinowe). Po uszkodzeniu jamy ustnej należy stosować stałe płukanie roztworami sody oczyszczonej, nadmanganianem potasu, hydrokortyzonem, błękitem metylenowym, furacyliną, prokainą lub nowokwainą (anestetykiem).Możesz spłukać usta i napary czarnej herbaty, rumianku, eukaliptusa. Zmiany są rozmazane olejem z rokitnika, roztworem witaminy E. Kremy na bazie glukokortykoidów nakłada się na usta i kanały nosowe.

Jedną z nowoczesnych metod leczenia tej choroby jest fotochemioterapia. To jest promieniowanie ultrafioletowe komórek krwi. Stosuje się także naturalną transfuzję osocza, hemodializę, hemosorpcję, plazmaferezę i inne metody oczyszczania krwi z nadmiaru autoprzeciwciał.

Pacjent musi jeść 5 razy dziennie. Dieta zawiera produkty mleczne (twarożek, masło, mleko), gotowane mięso, pieczone warzywa i owoce (ziemniaki, dynia), a także suszone morele i rodzynki. Zaleca się ograniczenie spożycia soli kuchennej i wody.

Należy unikać wysiłku fizycznego i stresu, więcej odpoczywać, dobrze spać. Zabrania się zmiany klimatu.

Przy pełnej zgodności z zaleceniami lekarza, możliwe jest poprawienie stanu pacjenta, a nawet przywrócenie zdolności do pracy. Skutki śmiertelne obserwuje się u ciężkiego pęcherzyca, a także w przypadku powikłań:

  • zawał mięśnia sercowego;
  • udar;
  • sepsa;
  • cukrzyca;
  • wrzód żołądka i inne.

Oczekiwana długość życia bezpośrednio zależy od szybkiej diagnozy i leczenia, prowadzonego pod ścisłą kontrolą dermatologa.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Podoba Ci się ten post? Udostępnij znajomym:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: