Jakie jest niebezpieczeństwo twardziny ogniskowej, objawy, skuteczność leczenia

W jaki sposób manifestuje się twardzina ogniskowa, jak niebezpieczne jest życie i czy choroba jest uleczalna?

Jeśli dosłownie przetłumaczymy termin "skleroderma", okazuje się, że pod tą nazwą występuje choroba, w której skóra jest poddawana stwardnieniu, to znaczy zagęszczana, traci swoją pierwotną strukturę, wewnątrz jej zakończeń nerwowych.

Skleroderma ogniskowa jest patologią należącą do klasy układowej tkanki łącznej (obejmuje również toczeń rumieniowaty, zespół Sjogrena i kilka innych). W odróżnieniu od sklerodermii układowej, w przypadku rozwoju tego podgatunku, narządy wewnętrzne praktycznie nie cierpią. Ta forma patologii ma również lepszą odpowiedź na leczenie i może nawet całkowicie zniknąć.

Istota patologii

W sklerodermie ogniskowej cierpi "materia", z której budowane są ramy wsporcze wszystkich narządów, więzadła, chrząstki, ścięgna, torebki stawowe, międzykomórkowe "warstwy pośrednie" i tłuszczowe "szczeliwa". Pomimo faktu, że tkanka łączna może mieć inny stan (pełny, włóknisty lub żelopodobny), zasada jego budowy i funkcje są w przybliżeniu takie same.

Skóra ludzka również częściowo składa się z tkanki łącznej. Jego wewnętrzna warstwa, skóra właściwa, pozwala nam nie wypalić się z promieni ultrafioletowych,Nie należy zatruwać krwi, gdy bakterie nieuchronnie przedostają się do powietrza, nie powinny być pokryte owrzodzeniem w kontakcie z agresywnymi substancjami. To skóra właściwa określa młodość lub starość naszej skóry, umożliwia wykonywanie ruchów w stawach lub okazywanie emocji na twarzy, a nie radzenie sobie z długim powrotem do wyglądu z bruzd i pęknięć.

Skóra właściwa składa się z:

  • pojedyncze komórki, z których niektóre są odpowiedzialne za tworzenie miejscowej odporności, inne – za tworzenie się w nich włókienek i substancji amorficznej między nimi;
  • włókna (włókienka), które zapewniają skórze elastyczność, koloryt;
  • naczynia;
  • zakończenia nerwowe.

Pomiędzy tymi składnikami znajduje się podobny do żelu "wypełniacz" – wspomniana już amorficzna substancja, która zapewnia zdolność skóry do natychmiastowego przyjęcia pozycji wyjściowej po pracy mięśni twarzy lub szkieletu.

Mogą zaistnieć sytuacje, w których komórki odpornościowe zlokalizowane w skórze właściwej zaczynają postrzegać inną jej część jako strukturę obcą. Następnie zaczynają wytwarzać przeciwciała, które atakują komórki fibroblastów, które syntetyzują włókna skóry właściwej.A dzieje się tak nie wszędzie, ale w ograniczonych obszarach.

Rezultatem ataku immunologicznego jest zwiększona produkcja fibroblastów przez jeden z włókien – kolagen. Występujące w nadmiarze, powoduje, że skóra jest gęsta i szorstka. "Warkocze" także naczynia znajdujące się w dotkniętych chorobą obszarach skóry właściwej, z powodu których te ostatnie zaczynają cierpieć z powodu braku tlenu i składników odżywczych. To właśnie jest twardzina ogniskową.

Zagrożenia związane z chorobą

Istniejące na ograniczonym obszarze skóry i na czas zdiagnozowane i leczone patologia nie stanowi zagrożenia dla życia. Przyczynia się jedynie do powstawania defektu kosmetycznego, który można wyeliminować metodami dermatologicznymi i kosmetologicznymi. Ale jakie jest niebezpieczeństwo twardziny ogniskowej, jeśli nie zwracasz na to uwagi?

Ta patologia może:

  1. powoduje pojawienie się ciemnych obszarów na powierzchni skóry;
  2. sprowokować rozwój sieci naczyniowych (teleangiektazje);
  3. prowadzić do przewlekłego zespołu Raynauda, ​​związanego z naruszeniem lokalnego mikrokrążenia. Przejawia się to w tym, że w chłodzie człowiek zaczyna odczuwać ból w palcach rąk i nóg; W tym samym czasie skóra tych obszarów ostro się blednie.Kiedy ocieplenie ból ustąpi, palce najpierw stają się fioletowe, potem nabierają purpurowego odcienia;
  4. Skomplikowane zwapnienie, gdy pod skórą pojawiają się małe i bezbolesne "guzki", o gęstości kamienistej. Są to złogi soli wapniowych;
  5. rozprzestrzenił się na rozszerzone obszary skóry. W tym przypadku włókna kolagenowe wyciskają pot i gruczoły łojowe zlokalizowane w skórze właściwej, co prowadzi do naruszenia termoregulacji organizmu;
  6. przejdź do układowej postaci sklerodermy, powodując uszkodzenie narządów wewnętrznych: przełyku, serca, oczu i innych.

Dlatego jeśli odkryjesz objawy patologii (zostaną one opisane poniżej), skontaktuj się z reumatologiem, aby dowiedzieć się, co jest leczone.

Kto częściej choruje?

Skleroderma, która ma jedynie ogniskowe objawy, jest częściej spotykana u kobiet. Dziewczęta chorują trzy razy częściej niż chłopcy; patologię można wykryć nawet u noworodków, a do wieku 40 lat stanowi ona ¾ wszystkich pacjentów ze sklerodermią. "Miłość" twardziny jest powiązana z płeć piękną z faktem, że:

  • odporność komórkowa (są to komórki, które same są, nie za pomocą przeciwciał,niszczyć obce środki) u kobiet jest mniej aktywny;
  • Humoralne (zależne od przeciwciał) połączenie odporności ma zwiększoną aktywność;
  • hormony żeńskie wywierają wyraźny wpływ na pracę naczyń mikrokrążenia w skórze właściwej skóry.

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna patologii nie jest znana. Według najnowszych hipotez twardzina ogniskową występuje jako suma:

  1. wniknięcie czynników zakaźnych do organizmu. Istotną rolę przypisuje się wirusem odry, grupa wirus opryszczki (Herpes simplex, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr), przy czym brodawczakowatością wirusów, jak również bakterie gronkowców. Istnieje opinia, że ​​można uzyskać sklerodermię z powodu przeniesionej szkarlatyny, bólu gardła, choroby z Lyme. Borresteferi Borrethroid DNA, który powoduje boreliozę lub przeciwciała przeciwko niej obserwuje się w badaniach krwi u większości pacjentów ze sklerodermą ogniskową;
  2. czynniki genetyczne. Jest to transport pewnych receptorów na komórkach układu odpornościowego – limfocytach, które przyczyniają się do przewlekłego przebiegu powyższych zakażeń;
  3. zaburzenia endokrynologiczne lub stany fizjologiczne, które dramatycznie zmieniają tło hormonalne (aborcja, ciąża, menopauza);
  4. czynniki zewnętrzne, które najczęściej wywołują "uśpioną" twardzinę lub zaostrzają schorzenie, które wcześniej było ukryte. Są to: stres, hipotermia lub przegrzanie, nadmiar promieni ultrafioletowych, transfuzja krwi, uraz (zwłaszcza mózgowo-mózgowy).

Uważa się również, że czynnikiem wyjściowym pojawienia się twardziny jest guz, który istnieje w ciele.

Ważna opinia krajowych naukowców prowadzona przez Bolotnoya LA, który badał zmiany w komórkach skóry, które pojawiają się w sklerodermie ogniskowym. Uważają, że rozwój tej patologii może być wywołany przez spadek zawartości magnezu we krwi, z powodu którego wapń gromadzi się w czerwonych ciałkach krwi i praca grupy enzymów jest zakłócona.

Dowiedz się więcej o chorobie w artykule "Czym jest sklerodermia".

Kto jest zagrożony?

Większość ryzyka zachorowania na sklerodermę u kobiet w wieku 20-50 lat, ale w strefie ryzyka są również mężczyźni:

  • czarny;
  • ci, którzy już cierpią na inne układowe choroby tkanki łącznej;
  • których krewni cierpieli na jedną z ogólnoustrojowych patologii tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe);
  • pracownicy otwartych rynków i ci, którzy sprzedają towary z tacek ulicznych w zimie;
  • budowniczych;
  • osoby, które często są zmuszane do odbioru chłodzonych produktów z zamrażarek;
  • tych, którzy pilnują magazynów produktów spożywczych, a także przedstawicieli innych zawodów, którzy często są zmuszani do nadmiernego wychłodzenia lub narażenia rąk na działanie mieszanin chemicznych.

Klasyfikacja

Skleroderma ogniskowa może być:

1. Tablica (tarczowata). Ma swój własny podział na:

  • powierzchowny;
  • głęboka (węźlasta);
  • indukowalnie zaniku;
  • Bulion (bulla to duża bańka wypełniona cieczą);
  • uogólniony (w całym ciele).

2. Liniowy:

  • jako "cios szabla";
  • w kształcie paska;
  • Półpasiec (podobny do pęcherzyków z półpaśca lub ospy wietrznej).

3. Choroba białych plam.

4. Idiopatyczna, Pasini-Pierini, atrofia skóry właściwej.

W jaki sposób choroba się objawia

Pierwsze objawy twardziny ogniskowej pojawiają się po kilku latach istnienia zespołu Raynauda. poprzedzone również szczególnymi objawami twardziny może mieć ręce i nogi złuszczanie skóry, pojawienie się pajączków w okolicy policzka (jeśli nie będzie koncentrować się na twarzy).

Pierwszym objawem sklerodermy ogniskowej jest pojawienie się ostrości:

  • zobacz jako pierścień;
  • małe rozmiary;
  • fioletowo-czerwone zabarwienie.

Co więcej, takie ognisko zmienia się i staje się żółto-białe, błyszczące, chłodniejsze w dotyku. "Korona" na całym obwodzie nadal pozostaje, ale włosy zaczynają wypadać, a linie charakterystyczne dla skóry (to znaczy, że naczynia włoskowate nie działają prawidłowo) znikają. Dotkniętej powierzchni skóry nie można złożyć; nie poci się i nie pokrywa gruczołów łojowych, nawet jeśli otaczająca je skóra jest tłusta.

Stopniowo "pierścień" koloru purpury znika, białawy obszar jest wciśnięty, znajduje się poniżej zdrowej skóry. Na tym etapie nie jest napięta, ale miękka, sprężysta w dotyku.

Kształt plakietki

Drugim głównym rodzajem patologii jest skleroderma liniowa. Występuje najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Różnica między sklerodermą liniową a blaszką jest widoczna gołym okiem. Są to:

  • pasek żółtawo-białej skóry;
  • w formie przypominającej pasek z szablastego uderzenia;
  • znajduje się najczęściej na ciele i twarzy;
  • może powodować atrofię (przerzedzenie, bladość, wypadanie włosów) na połowie twarzy.Może to mieć wpływ na lewą i prawą stronę twarzy. Skóra na chorej części staje się sinoczerwona lub żółtawa, najpierw zagęszczona, a następnie atrofowana, z atrofią również tkanki podskórnej i mięśni. Mimika twarzy na dotkniętym obszarze staje się niedostępna, może się wydawać, że skóra "wisi" na kościach czaszki;
  • może pojawić się na wargach sromowych, gdzie wygląda jak centra z bladej perły o nierównym kształcie, otoczone sinym "obrzeżem".

Linearna forma

Zmiany w obrębie twarzy ze sklerodermą liniową

Choroba Pazini-Pierini to kilka purpurowo-fioletowych plam o średnicy około 10 cm lub większej. Ich kontury są błędne i znajdują się częściej na plecach.

Przejście ze sklerodermy ogniskowej do układowej można podejrzewać za pomocą następujących kryteriów:

  1. osoba zachorowała przed 20 rokiem życia lub po 50;
  2. istnieje albo liniowa forma patologii, albo jest wiele tablic;
  3. ogniska sklerodermy znajdują się na twarzy lub w okolicy stawów nóg i dłoni;
  4. w analizie krwi na immunogramie odporność komórki ulega uszkodzeniu, zmienia się skład immunoglobulin i przeciwciał na limfocyty.

Diagnostyka

W sklerodermie ogniskowej, przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, enzymom topoizomerazy I i polimerazy I I RNA II, centromerom (regiony chromosomowe,w którym następuje rozszczepienie w rozszczepieniu jądrowym). Ale diagnoza nie opiera się na tych przeciwciałach, a nawet na obecności przeciwciał we krwi Scl70. Mieści się on na danym obrazie, który widzi pod mikroskopem lekarza-histolog w badanym obszarze, „chory” skóry, wykonane z biopsji.

Leczenie

Najpierw odpowiemy na pytanie, czy twardzinę ogniskową można wyleczyć twierdząco. Przed atrofią skóry na dużym obszarze choroba może zostać zatrzymana przez kilka cykli leków do stosowania miejscowego i ogólnoustrojowego.

Leczenie twardziny ogniskowej rozpoczyna się od następujących leków układowych:

  1. Antybiotyki z grupy penicylin. Z konieczności piją pierwsze 3 dania.
  2. Wstrzyknięcie leków poprawiających funkcje naczyniowe. Przede wszystkim są to leki oparte na kwasie nikotynowym, które rozszerzają naczynia włosowate, które zmniejszają ich zakrzepicę i tworzenie blaszek cholesterolu w dużych naczyniach. Drugi to leki, które zapobiegają zatykaniu naczyń włosowatych płytkami: Trental.
  3. Blokery prądu wapniowego (Corinfar, Cinnarizine). Leki te rozluźniają mięśnie gładkie naczyń, poprawiają penetrację niezbędnych substancji z naczyń do komórek skóry, mięśni i serca.

Ponadto w przypadku sklerodermy liniowej stosuje się miejscowe leczenie maściami.Zaleca się stosowanie nie jednego, ale kilku takich lokalnych środków, mających różne kierunki, o różnych porach dnia. Tak więc jest to konieczne w aplikacji:

  • Solcoseryl lub Actovegin – leki poprawiające wykorzystanie tlenu przez komórki skóry, co prowadzi do normalizacji jego struktury;
  • Heparyna, zmniejszająca zakrzepicę w naczyniach;
  • Krem Egalohit. Ten preparat na bazie zielonej herbaty, która przez katechiny zawartych w nim zaczyna się tworzenie nowych naczyń krwionośnych w początkowym stadium choroby na końcu hamują ten proces. Zapobiega to również powstawaniu zwiększonej ilości kolagenu, ma działanie przeciwzapalne i przeciwutleniające;
  • Troxevasin-gel, który wzmacnia naczynia;
  • Butadion jest lekiem przeciwzapalnym.

Efekt zapewnienia techniki fizykoterapii (fonoforeza z lekami lidazy, kąpiele parafinowe, błota i radon), masa hiperbaryczna natlenienia, plazmafereza, autohemotherapy.

Metody ludowe

Leczenie środkami ludowymi może uzupełniać terapię twardziną. Są to:

  • kompres z sokiem z aloesu, nałożony na gazę;
  • kompresję suchych piołunu zmieszany z wazeliną lub piołunu sok, miesza w stosunku 1: 5 z tłuszczem wieprzowym;
  • maść z estragonu, mieszanina 1: 5 z tłuszczem wewnętrznym. Tłuszcz powinien stopić się w łaźni wodnej i razem z estragon tomyat w piecu w ciągu około 6 godzin;
  • połknięcia 100 ml dziennie wywary Hypericum ziół, pospolity, nagietek, głóg, koniczyny czerwonej.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Podoba Ci się ten post? Udostępnij znajomym:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: