Wulgarny pęcherzyca: przyczyny choroby i prognozy dotyczące skuteczności leczenia

Wulgarny pęcherzyca: co to jest, dlaczego powstaje, jak się manifestuje i leczy?

pęcherzyca vulgaris (pęcherzyca vulgaris) – stan, w którym nagle, na tle pełnego zdrowia, błon śluzowych i skóry, pęcherzyki pojawiają się na początku, aby wyczyścić, ale stopniowo mutneyuschim treści. Takie wgłębienie, wypełnione płynem elementy wysypki z niezbyt dużą prędkością rozprzestrzeniają się w nowe obszary ciała, a następnie otwierają się, pozostawiając jasne różowe obszary wilgotnej skóry. Otrzymany erozji skłonność do łączenia się ze sobą i odparowuje z dużą ilością pożądanego płynem tkankowym ciała, jak również działanie jako „wygodne” dla zakażenia połączenie na lotnisko.

Biorąc pod uwagę powyższe zagrożenia, wulgarny pęcherzyca, o przewlekłym przebiegu, należy zatrzymać na etapie tworzenia się pęcherzy. Osiąga się to przez stałe przyjmowanie leków, które hamują działanie odporności. Tylko takie leczenie pozwala utrzymać odpowiednią jakość życia, w przeciwnym razie proces ten może prowadzić do komplikacji zagrażających życiu.

Rokowanie pęcherzyca zwykła, zwłaszcza gdy jest ciężka, jest niekorzystna ze względu na utratę płynu przez białek skóry i erozji lub ropienie zawartość pęcherzyków. Rozpoznanie wykonuje się na podstawie biopsji pęcherza.

Statystyki

Ze wszystkich patologii towarzyszących pojawianiu się na skórze lub błonach śluzowych najczęściej występuje wulgarny pęcherzyca. Występuje najczęściej u kobiet. Rozwija się u 1-5 osób na milion, najczęściej wśród narodowości żydowskiej, a także mieszkańców krajów basenu Morza Śródziemnego i Indii Wschodnich. Naukowcy tłumaczą to faktem, że te grupy etniczne mogą zawierać małżeństwa z krwi, w wyniku czego może dojść do naruszenia struktury genu odpowiedzialnego za strukturę skóry.

Główną liczbę przypadków stanowią osoby w wieku 30-60 lat.

Na czym polega choroba?

Górna warstwa ludzkiej skóry, naskórek, ma dość interesującą strukturę. Anatomicznie, czyli na podstawie struktury komórek, składa się z 4 warstw (na dłoniach i podeszwach – pięć). Dwie dolne warstwy, które prowadzą do całego naskórka, leżą w 15 lub więcej warstwach. Komórki tutaj połączone są specjalnymi procesami – desmosomami struktury białka. Desmosomy są splecione w błonach komórkowych w postaci sieci, która jest silna do zerwania. Kiedy spotykają się te międzykomórkowe styki, tworzą one rodzaj "karabińczyka" do mocowania. Dzięki temu skóra nie pęka, gdy jest poddawana tarciu i rozciąganiu.

Powyżej powiązanych desmosomów komórki zarodkowe są pokryte inną warstwą – ziarnistą. Tutaj komórki nie są połączone przez kontakty międzykomórkowe. Nad nimi znajdują się 2 warstwy martwych komórek, które chronią skórę przed uszkodzeniami mechanicznymi, chemicznymi i mikrobiologicznymi.

Kiedy osoba choruje pęcherzycą vulgaris, białko międzykomórkowego komórek komunikacyjnych nie są mniejsze, a kolejna warstwa, przeciwciała uformowane. Taki atak immunologiczny niszczy desmosomy, w wyniku czego komórki warstwy są oddzielone od siebie. Proces ten nazywa się akantolizą, a izolowane komórki – komórkami Tzanka. Według tego kryterium, widocznie pod mikroskopem po biopsji skóry, ujawnia się choroba wulgarnego pęcherza.

Gdy komórki w całej warstwie, która zajmuje 10 lub więcej warstw, są oddzielone, pojawia się między nimi ciecz. Dociera do serii, która jest zupełnie inna od komórek i jest przez nie ograniczana. Po bokach pocenie się płynu śródmiąższowego ogranicza komórki z nienaruszonymi desmosomami. Otrzymujesz więc bańkę – wnękę o średnicy 5 mm lub nieco mniejszą. Opona pęcherzyków rozerwanie, a odsłonięte i niechronione stanu drobnoustroje zapalnym (jako główną warstwę ochronną oderwano opony) pierwszej warstwy zarodkowej.

Jest również niechroniony przed uszkodzeniem mechanicznym lub chemicznym, co powoduje łatwe krwawienie i infekcję warstwy naskórkowej leżącej pod pokrywą. W płynie tkankowym, który upłynął od pęcherza, były białka, elektrolity i pierwiastki śladowe. Im więcej takich elementów jamy ustnej wysypki są formowane i otwierane, tym więcej substancji niezbędnych dla ciała są tracone.

Przyczyny patologii

Przyczyny wulgarnych pęcherzyc są wciąż nieznane. Różni naukowcy sugerują, że choroba może powstać z powodu:

  • choroby układu nerwowego;
  • naruszenia metabolizmu wody i soli: retencja płynów lub duża liczba soli w organizmie;
  • choroby narządów dokrewnych, głównie nadnerczy;
  • zmiany w strukturze enzymów, które wykonują podstawowe reakcje biochemiczne;
  • narażenie na szkodliwe czynniki, takie jak promieniowanie ultrafioletowe, oparzenia, niektóre leki.

Najpopularniejszym opracowaniem wulgarnego pęcherzyca jest teoria zakaźna: wielu naukowców twierdzi, że choroba występuje z powodu połknięcia wirusa, podczas gdy sam wirus nie został znaleziony.Biorąc pod uwagę te informacje, pojawia się pytanie: czy wulgarny pęcherz jest zaraźliwy czy nie? Odpowiedź jest taka, że ​​patologia nie jest nadawany z osobą chorą, bo nawet jeżeli jest to spowodowane przez wirusa, a potem jest tylko katalizatorem pojawienia się pęcherzyków w genetycznie predysponowany ciała.

W jaki sposób transmitowany jest wulgarny pemphigus?

Autorytatywne opinie wskazują, że patologia może wystąpić u bliskich krewnych i dzieci zakażonych osób, co jest związane z przeniesieniem wadliwego genu, wywołując zmiany naskórka, na przykład, wygląd własnych przeciwciał do swoich struktur.

W jaki sposób objawia się choroba?

W trakcie choroby, która występuje na tle pełnego zdrowia, wyróżnia się kilka okresów.

Początkowy etap

W 2/3 przypadków pęcherzycy zwykłej zaczyna się w jamie ustnej, na gardle, warg, bocznych powierzchniach języka wraz z pojawieniem się drobne pęcherzyki z oponą, która szybko zniszczone, powodując erozję – jasne czerwone lub różowe błyszczące obszary na tle normalnej błony śluzowej . Obserwuje się halitozę, nasila się wydzielanie śliny, pojawiają się pęknięcia w kącikach ust.

Po pewnym czasie na skórze pojawiają się objawy wulgarnego pęcherzyca. Ulubione lokalizacje to:

  • skrzynia;
  • pachowy fovea;
  • kończyny;
  • z powrotem;
  • osoba;
  • genitalia.

Pęcherzyki wydają się spięte, mogą mieć czerwoną corollę, wypełnioną pierwszymi wyraźnymi treściami, które mogą jątrzyć. Po otwarciu ubytków skóra zostaje pokryta erozją. Powierzchnie tego ostatniego mogą być pokryte przezroczystą lub ropną cieczą, która wysycha i tworzy skorupy. Po wygojeniu się erozji na tej stronie pozostaje ciemny plamka.

Początkowy etap trwa od 2-3 tygodni do kilku miesięcy. Skargi na tym etapie są nieobecne: dana osoba może zadawać sobie tylko wady kosmetyczne.

Etap generalizacji

Bąbelki, zarówno na skórze, jak i w jamie ustnej, stają się znacznie większe, mają rozmiar od 1 do 40 mm. Po nich pozostają rozległe erozji. Te, które są zlokalizowane na czerwonej granicy warg iw ustach, łączą się, ranią, znacznie komplikują spożycie żywności i rozmowy. Stan pogarsza się: bezsenność, depresja, podwyższona temperatura, bolesne jest poruszanie się.

Na tym etapie można również dołączyć wtórną infekcję:

  1. infekcja grzybiczna: swędzenie erozji, pokryte białawym, "twarogowym" nalotem, po usunięciu, co pokazuje, że są czerwone i opuchnięte. Temperatura jest wysoka;
  2. infekcja bakteryjna: zawartość pęcherzy jest żółtawa, mętna, erozja jest edemiczna. Temperatura wzrasta.

Jeśli takie bąbelki pojawią się w krtani, głos osoby będzie bardziej szorstki. Jeśli dotknie to jamy nosowej, oddychanie przez nos będzie trudne, nozdrza stale odsłaniają skorupy, których usunięcie prowadzi do krwawienia.

Jeśli na tym etapie nie rozpoczniesz leczenia kortykosteroidami, w wyniku zatrucia i wyczerpania (kacheksja) może dojść do śmierci. Na tle tej terapii choroba przechodzi w stadium 3.

Stadium epitelializacji

Eroses goją się, bąbelki pojawiają się coraz rzadziej. Stan poprawia się, jest tylko lekkie pieczenie, mrowienie skóry.

Diagnostyka

Rozpoznanie wulgarnego pęcherzyca opiera się na badaniu histologicznym skóry, pobranej za pomocą specjalnych kleszczy. Zabieg wykonuje się w znieczuleniu miejscowym. Badanie zajmuje stronę, w której pęcherze są świeże i mają niewielki rozmiar.

Podczas przeprowadzania reakcji immunofluorescencyjnej z biopsją, geny immunoglobuliny G wykrywa się na błonach komórkowych naskórka iw przestrzeni międzykomórkowej, a przeciwciała przeciwko desmosomom określa się we krwi.

Wulgarny pęcherzyca umiejscowiony w jamie ustnej wykonuje się badanie cytologiczne, które ujawnia tam komórki Ttsanka. Jest to dowodem na poparcie tej diagnozy, ale wymaga dodatkowego badania histologicznego.

Czym jest wulgarny pemphigus?

Diagnostykę różnicową patologii przeprowadza się za pomocą:

  • opryszczka;
  • alergia;
  • pemfigoid;
  • półpasiec;
  • bladderwort oka;
  • Grypowe zapalenie jamy ustnej;
  • aftowe zapalenie jamy ustnej;
  • wegetatywny pęcherzyca;
  • opryszczkowe zapalenie skóry;
  • łojotokowy pęcherzyca;
  • pęcherzyca Senira-Asher;
  • wysiękowy rumień wielopostaciowy;
  • rodzina pemphigus Guzero-Haley.

Pomóż rozróżnić patologię objawów, sprawdzoną przez dermatologa, a także dane z badań instrumentalnych.

Terapia

Leczenie wulgarnego pęcherzyca odbywa się przez całe życie. Używane leki obniżające odporność:

  1. glukokortykosteroidy: "Metipred", "Solu-Medrol", "Deksametazon";
  2. leki immunosupresyjne: "Metotreksat", "Cyklofosfamid", "Azatiopryna".

Powyższe preparaty można łączyć. Dawkowanie zależy od etapu, na którym rozpoczyna się leczenie.

Ponadto w dwóch pierwszych etapach stosuje się metody oczyszczania krwi z kompleksów immunologicznych: hemosorpcję, plazmaferezę. Stosowana jest również immunoterapia: preparaty "Normalna immunoglobulina do podawania dożylnego", "Octagam" w dużych dawkach.

Aby złagodzić stan, ponieważ leczenie wymaga dużej ilości płynów i pełnego odżywiania, stosuje się leczenie pęcherzy i erozji za pomocą środków antyseptycznych i anestetycznych. Na ustach wykonywane są aplikacje maści kortykosteroidowych.

Po rozpoczęciu fazy nabłonkowej preparaty są przepisywane na bazie smoły, naftalanu, ichtiolu.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Podoba Ci się ten post? Udostępnij znajomym:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: